جديد أمراض المناعة النادرة

داء الورم الحبيبي المزمن

يُعدّ داء الورم الحبيبي المزمن (بالإنجليزية: Chronic Granulomatous Disease) أحد الأمراض الوراثيّة المصنّفة ضمن أمراض نقص المناعة الأوليّ (بالإنجليزية: Primary immunodeficiency)، وتتمثل الإصابة بهذا الداء بانخفاض قدرة الجسم على محاربة العدوى ممّا يؤدي إلى شدّة المرض عند الإصابة بالعدوى وزيادة خطر تطور بعض المضاعفات الصحيّة، وتجدر الإشارة إلى أنّ داء الورم الحبيبيّ المزمن يؤدي إلى تثبيط الخلايا المناعيّة المعروفة بالخلايا المتعادلة (بالإنجليزية: Neutrophils)، والتي تلعب دوراً مهمّا في محاربة العدوى، ولا يؤثر في باقي أجزاء ومكونات الجهاز المناعيّ، لذلك لا يعاني الشخص المصاب من أيّ اضطرابات مرتبطة بالمرض إلّا في حال الإصابة بأحد أشكال العدوى المختلفة.^[١]

داء تكاثر الليمفاوي المرتبط بالجين أكس

تتمثل الإصابة بداء تكاثر الليمفاوي المرتبط بالجين أكس (بالإنجليزية: X-linked lymphoproliferative disease) بفرط الاستجابة المناعيّة لعدوى فيروس إبشتاين بار (بالإنجليزية: Epstein-Barr virus) وهي أحد أنواع العدوى الشائعة، بحيث يتمّ إنتاج عدد كبير من بعض الخلايا المناعيّة مثل الخلايا التائيّة (بالإنجليزية: T cells)، والخلايا البائيّة (بالإنجليزية: B cells)، والخلايا البلعميّة (بالإنجليزية: Macrophages)، ممّا يؤدي إلى ردّة فعل جهازيّة خطيرة ومهددة للحياة تُعرَف بداء البلعمة (بالإنجليزية: Hemophagocytic lymphohistiocytosis)، حيثُ تؤدي إلى تلف الخلايا المنتجة لخلايا الدم في نقيّ العظام، وتضرّر بعض الأعضاء الأخرى في الجسم مثل الكبد، والكلى، والقلب.^[٢]

متلازمة نثرتون

تُعدّ متلازمة نثرتون (بالإنجليزية: Netherton syndrome) أحد الأمراض الوراثيّة الناردة التي تصيب واحداً من بين كل 200 ألف مولود حول العالم تقريباً، وتتمثل باضطرابات جلديّة ومناعيّة، حيث يمتلك المولود جلد أحمر، ومتقشر، وقد يعاني بعض الأطفال من تسرّب للسوائل من الجلد، وبسبب ضعف طبقات الحماية في الجلد لدى هؤلاء الأطفال يزداد خطر الإصابة بالجفاف، والعدوى التي قد تهدّد حياة الطفل في حال انتقالها للدم، كما يعاني الطفل المصاب من اضطرابات النمو.^[٣]

اضراب المناعة اللانوعي

يمثل اضطراب المناعة اللانوعيّ (بالإنجليزية: Innate Immune Defects) مجموعة من الاضطرابات المناعيّة التي تؤثر في الجهاز المناعيّ الفطريّ (بالإنجليزية: Innate immune system)، مثل اضطراب مستقبل شبيه بالتول (بالإنجليزية: Toll-like Receptor)؛ الذي يؤدي إلى تثبيط قدرة الجهاز المناعيّ الفطريّ على محاربة العدوى وقتل الميكروبات، وعوز الخلايا القاتلة الطبيعية (بالإنجليزية: Natural killer cell)؛ وهي أحد أنواع الخلايا المهمّة التي تعمل على القضاء على العدوى الفيروسيّة، والخلايا السرطانيّة في الجسم.^[٤]

الأمراض الأخرى

هناك العديد من أمراض المناعة النادرة الأخرى، نذكر منها ما يلي:^[٥]

• عوز إنزيم أدينوسين دي أمينيز 2 (بالإنجليزية: Adenosine Deaminase 2 deficiency).
• داء الرشاشيات القصبي الرئويّ الأرجيّ (بالإنجليزية: Allergic bronchopulmonary aspergillosis).
• متلازمة بلاو (بالإنجليزي: Blau syndrome).
• متلازمة شدياق-هيغاشي (بالإنجليزية: Síndrome de Chédiak-Higashi).
• وجود الغلوبيولينات البردية في الدم (بالإنجليزية: Cryoglobulinemia).
• متلازمة أومين (بالإنجليزية: Omenn syndrome).

المراجع

1. ↑ “CHRONIC GRANULOMATOUS DISEASE”, www.aaaai.org, Retrieved 17-4-2019. Edited.
2. ↑ “X-linked lymphoproliferative disease”, ghr.nlm.nih.gov, Retrieved 17-4-2019. Edited.
3. ↑ “Netherton syndrome”, ghr.nlm.nih.gov, Retrieved 17-4-2019. Edited.
4. ↑ “Innate Immune Defects”, primaryimmune.org, Retrieved 17-4-2019. Edited.
5. ↑ “Immune System Diseases”, rarediseases.info.nih.gov, Retrieved 17-4-2019. Edited.